Le syndrome de Gorlin, galement connu sous le nom de syndrome de Gorlin-Goltz, n vomatose basocellulaire, est une maladie h r ditaire transmise selon le mode dominant, avec une p n trance compl te et une expressivit variable. Cette maladie rare se caract rise par une s rie d'anomalies du d veloppement et une pr disposition divers cancers et pr sente de nombreuses manifestations cliniques telles que des anomalies squelettiques, dentaires, gyn cologiques, ophtalmologiques, cardiaques et r nales. La complexit des manifestations cliniques a conduit l' tablissement de crit res sp cifiques pour simplifier le diagnostic et a n cessit une approche multidisciplinaire pour le traitement et le suivi des patients.Le but de ce travail tait de pr senter les manifestations cliniques et l'approche diagnostique du syndrome de Gorlin-Goltz et de d tailler le traitement, en particulier le r le du dentiste dans la prise en charge de ces patients.
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