A s ndrome de Gorlin, tamb m conhecida como s ndrome de Gorlin-Goltz, nevomatose basocelular, uma doen a heredit ria que se transmite de modo dominante, com penetr ncia completa e expressividade vari vel. Esta doen a rara caracteriza-se por uma s rie de anomalias do desenvolvimento e uma predisposi o para v rios tipos de cancro e apresenta muitas manifesta es cl nicas, tais como anomalias esquel ticas, dent rias, ginecol gicas, oftalmol gicas, card acas e renais. A complexidade das manifesta es cl nicas levou ao estabelecimento de crit rios espec ficos para simplificar o diagn stico e exigiu uma abordagem multidisciplinar para o tratamento e acompanhamento dos doentes.O objetivo deste trabalho foi apresentar as manifesta es cl nicas e a abordagem diagn stica da s ndrome de Gorlin-Goltz e detalhar o tratamento, especialmente o papel do m dico dentista no tratamento destes pacientes.
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