Der Mangel an Sphingomyelins?ure (ASM) (Sphingomyelinphosphodiesterase; EC 3.1.4.12) ist ein angeborener Stoffwechselfehler, der zur Ansammlung von Sphingomyelin in Zellen und Geweben f?hrt und den klinischen Zustand verursacht, der als Niemann-Pick-Krankheit bekannt ist. Wir berichten ?ber den Fall einer AB-Patientin, die seit ihrer Kindheit wegen der Niemann-Pick-Krankheit behandelt wurde. Sie hatte in der 38. Woche einen Notkaiserschnitt wegen eines posttraumatischen retroplazentaren H?matoms. Eine Uterusatonie, die durch die medizinische Behandlung einged?mmt wurde. Die Folgen der Operation waren einfach. Seit der Entdeckung der ersten Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit vor ?ber einem Jahrhundert wurden enorme Fortschritte bei der Entschl?sselung der Pathophysiologie dieser Krankheit und bei der Entwicklung neuer Behandlungsmethoden erzielt.
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