A malforma o adenomat ide qu stica cong nita (MACC) do pulm o uma anomalia rara. O diagn stico pode ser discutido com muitas outras malforma es bronco-pulmonares e algumas doen as adquiridas.O objetivo do nosso trabalho foi discutir alguns problemas diagn sticos e terap uticos da CCAM e evitar uma lobectomia desnecess ria.Estudo retrospetivo de 14 crian as operadas ao longo de 20 anos. Efectuamos uma an lise de casos pessoais de erros diagn sticos e terap uticos.O diagn stico pr -operat rio foi estabelecido com base em achados cl nicos e radiol gicos. O diagn stico de CCAM foi afastado pela histologia que constatou: enfisema intersticial (1 caso), enfarte pulmonar (3 casos), bronquiectasias (1 caso), hemangiomatose capilar pulmonar (1 caso), abcesso pulmonar e les es n o classificadas (7 casos) e les o h brida (1 caso). Em 1 caso, o diagn stico de abcesso pulmonar foi rejeitado e o CCAM foi estabelecido.O diagn stico e o tratamento do CCAM devem basear-se numa colabora o multidisciplinar. O diagn stico de trabalho na cl nica e na radiologia requer confirma o histol gica. Alguns problemas de diagn stico exigem uma confronta o com patologistas avisados para evitar uma lobectomia desnecess ria.
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