Introduction: La trisomie 21 (T21) est un facteur de risque de my lodysplasie et leuc mie aigu my loblastique (LAM). Les caract ristiques des LAM des enfants T21 sont uniques. La plus grande sensibilit des blastes la cytarabine am liore la r ponse au traitement et le pronostic de survie, au prix d'une majoration de la toxicit . Mat riels et m thodes: Analyse r trospective exhaustive, partir des donn es du Registre Fran ais des Leuc mies, des LAM de l'enfant T21 en France entre 1990 et 2003. R sultats: Sur 44 patients inclus, 20 ont t trait s par Aracytine faible dose et 23 de fa on intensive. La survie globale (OS) et la survie sans v nement (EFS) 5 ans taient respectivement 76,8% et 64,4%. Le pronostic de survie tait meilleur dans le groupe trait intensivement, sans majoration de la toxicit (OS: 85,9% versus 65%, EFS: 80,3% versus 45%). Conclusion: Malgr la bonne sensibilit des my loblastes des enfants T21 la cytarabine, il semble pr f rable de les traiter d'embl e de fa on intensive en adaptant les posologies et en am liorant les traitements de soutien afin de contr ler la toxicit et de conserver un excellent pronostic.
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