L'h patite auto-immune est une maladie peu fr quente, de cause inconnue, atteignant surtout les femmes, touchant toutes les ethnies et tous les ges. Le mode de pr sentation est tr s polymorphe, allant de la d couverte fortuite l'insuffisance h patique aigu . Le diagnostic repose sur la pr sence d'une hypergammaglobulin mie, d'auto-anticorps particuliers et de l sions histologiques inflammatoires et n crotiques et sur l' limination des autres causes tel que m dicamenteuse ou virale. En fonction des auto-anticorps pr sents, on distingue trois types d'h patite auto-immune. Le type 1 est le plus fr quent. Des syndromes de chevauchement avec les autres h patopathies auto-immunes ont t d crites. En raison des cons quences th rapeutiques, il est important de diff rencier l'h patite auto-immune des autres h patites et l'utilisation de scores diagnostiques peut tre utile en cas d'incertitude. Le traitement de r f rence de cette maladie fait appel aux cortico des et l'azathioprine. Plus r cemment, divers traitements, dont le mieux tudi est le mycoph nolate mof til, ont t propos s en cas d' chec ou d'intol rance au traitement de r f rence.
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