Le synovialosarcome (SS) a un large spectre morphologique et immunoph notypique rendant le diagnostic souvent difficile. L'usage d'un large panel immunohistochimique incluant de nouveaux marqueurs plus sp cifiques est n cessaire surtout en l'absence de biologie mol culaire qui permet elle seule d'apporter le diagnostic de certitude.Le synovialosarcome est un sarcome de haut grade agressif n cessitant une prise en charge multidisciplinaire. Le traitement repose surtout sur une chirurgie largie avec des marges saines associ e souvent une radioth rapie chimioth rapie.Cependant, le SS r siste souvent ce traitement entra nant des rechutes locales et/ou m tastatiques fr quentes et tardives n cessitant un suivi pro- long des patients.Ainsi, la d couverte de nouvelles approches th rapeutiques comme la th - rapie cibl e, travers la compr hension de l'oncogen se du SS, est d'une importance capitale afin d'am liorer le pronostic de ce sarcome souvent fatal.
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