La Mucoviscidose: Correction Par Sur-Expression de Nhe-Rf1 [French]

By Bossard-F and Florian Bossard

Apres une description de la mucoviscidose, cet ouvrage presente les resultats de deux etudes scientifiques. La premiere s'interesse a l'impact d'une proteine partenaire de CFTR, NHE-RF1, sur la proteine mutee la plus frequente dans la mucoviscidose: DeltaF508. Cette etude demontre que la sur-expression de NHE-RF1 corrige le defaut d'adressage de DeltaF508 et restaure une activite partielle. La seconde etude compare l'expression des recepteurs beta-adrenergiques (b-AR) et de NHE-RF1 dans les poumons de patients sains et mucoviscidosiques. En effet, les b1 et b2-AR sont presents dans les poumons ou ils regulent diverses fonctions biologiques. Mais dans la mucoviscidose, la reponse beta-adrenergique globale est alteree. Ces travaux demontrent: 1) l'expression de b3-AR dans les poumons humains et 2) une modification d'expression des b-AR et de NHE-RF1 dans la mucoviscidose (sur-expression des b1 et b3-AR, sous-expression des b2-AR et NHE-RF1). L'implication physiopathologique de ce remodelage dans la mucoviscidose reste a definir. Enfin, la sous-expression de NHE-RF1 devra etre prise en compte pour les possibilites de restauration pharmacologique des mutations chez les patients."

• Format: Paperback
• Language: French
• ISBN: 6131564051
• ISBN13: 9786131564055
• Release Date: May 2011
• Publisher: Omniscriptum
• Length: 208 Pages
• Weight: 0.69 lbs.
• Dimensions: 0.5" x 6.0" x 9.0"