Le fer est un l ment indispensable l''organisme mais est toxique en exc s. L''h mochromatose h r ditaire est une maladie g n tique de surcharge en fer due le plus souvent une mutation du g ne HFE. L''hepcidine inhibe l''absorption intestinale et le recyclage par les macrophages du fer. Nous avons utilis un mod le de souris d ficientes en hepcidine. Ces souris ont une surcharge en fer massive. Nous avons mis en vidence une augmentation du transport intestinal du fer et de la ferroportine dans le duod num, le foie et la rate chez ces souris. Nous avons montr que l''apport d''hepcidine transg nique des souris KO Hfe emp chait l''apparition de la surcharge en fer chez ces souris. Enfin, l''induction de l''hepcidine transg nique dans des souris KO Hfe entra ne une alt ration de la distribution du fer dans ces souris associ e une diminution de la ferroportine dans ces cellules. Nous avons donc pu montrer que l''hepcidine pouvait non seulement pr venir mais gu rir la surcharge en fer dans l''h mochromatose HFE d pendante. L''hepcidine semble donc jouer un r le cl dans l'' tiologie de l''h mochromatose et semble tre un agent th rapeutique de choix pour cette maladie.
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