Morbus Wilson ist eine seltene erbliche Stoffwechselerkrankung, die durch eine pathologische Kupferakkumulation in verschiedenen Geweben und Organen, vor allem in der Leber und im zentralen Nervensystem, verursacht wird. Die Krankheit ist durch ihre klinische Heterogenit t gekennzeichnet, die zu diagnostischen Schwierigkeiten f hrt. Mehrere klinische Manifestationen k nnen die Krankheit offenbaren. Die Lebererkrankung ist bei weitem die h ufigste Erkrankung bei Kindern. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Reihe von klinischen, biologischen und radiologischen Argumenten gestellt. Die Prognose h ngt stark von einer fr hzeitigen Diagnose und Behandlung ab, die darauf abzielt, die Kupferzufuhr zu beschr nken, die Aufnahme von Kupfer aus dem Darm zu verringern und die Ausscheidung von Kupfer ber den Urin zu erh hen.
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