Bilirubin-Sekretionsweg und seine Störungen [German]

By Eva Sticova

Die Identifizierung und funktionelle Charakterisierung zahlreicher Transportsysteme an der sinusoidalen und kanalikul ren Membran von Hepatozyten hat unser Verst ndnis des Bilirubin-Stoffwechsels erheblich erweitert und zur Aufkl rung der molekularen Grundlagen der erblichen Gelbsucht beigetragen. Dar ber hinaus k nnte eine Dysregulation der hepatobili ren Transportsysteme die Gelbsucht bei vielen erworbenen Lebererkrankungen erkl ren. Diese Arbeit konzentriert sich auf neue Aspekte des Bilirubin-Handlings in Hepatozyten auf der Grundlage der Aufkl rung der molekularen Grundlagen des Rotor-Syndroms. Die erste Studie befasst sich mit den antioxidativen Eigenschaften von Bilirubin im Lebergewebe in einem Modell der obstruktiven Cholestase. Im zweiten Teil stellen wir mehrere neuartige Mutationen im ABCC2-Gen vor, das mit dem Dubin-Johnson-Syndrom assoziiert ist. In der dritten Schl sselstudie zum Rotor-Syndrom konnten wir zeigen, dass biallelische inaktivierende Mutationen, die zu einem vollst ndigen Fehlen der Transportproteine OATP1B1 und OATP1B3 f hren, eine Rotor-Gelbsucht verursachen. In der letzten Studie haben wir best tigt, dass eine verminderte Expression von Rotor-Proteinen zu einer konjugierten Hyperbilirubin mie bei fortgeschrittenen Lebererkrankungen mit vorwiegend obstruktiver Cholestase beitragen kann.

• Format: Paperback
• Language: German
• ISBN: 6202397047
• ISBN13: 9786202397049
• Release Date: August 2025
• Publisher: Verlag Unser Wissen
• Length: 84 Pages
• Weight: 0.27 lbs.
• Dimensions: 0.2" x 6.0" x 9.0"