Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als Lou-Gehrig-Syndrom und seltener als Charcot-Krankheit, ist die h ufigste Form der Motoneuronerkrankung. Sie ist typischerweise durch eine Degeneration der Motoneuronen gekennzeichnet und verl uft in der Regel innerhalb weniger Jahre nach Ausbruch t dlich. Ein Teil der an ALS erkrankten Bev lkerung leidet an einer erblichen Form der Erkrankung, und in famili ren F llen identifizierte Genmutationen sind an der Pathogenese der ALS beteiligt. Die Untersuchung der molekularen Mechanismen im Zusammenhang mit der SOD1-assoziierten ALS hat ein komplexes Geflecht miteinander verbundener pathologischer Prozesse aufgezeigt, darunter Glutamat-Exzitotoxizit t, Dysregulation neurotropher Faktoren, Axonleitproteine, Defekte im axonalen Transport, mitochondriale Dysfunktion, mangelhafte Proteinqualit tskontrolle und abnorme RNA-Verarbeitung. Beim Menschen wurde bislang keine Therapie f r ALS entdeckt, die die Lebenserwartung um mehr als einige zus tzliche Monate verl ngern k nnte. Die ALS Association hat 99 Millionen Dollar bereitgestellt, um wirksame Behandlungen und ein Heilmittel f r ALS zu finden. Unsere weltweiten Forschungsbem hungen haben dazu beigetragen, die Zahl der an ALS forschenden Wissenschaftler zu erh hen, neue Entdeckungen und Behandlungsmethoden voranzutreiben und Licht auf die komplexen genetischen und umweltbedingten Faktoren zu werfen, die bei ALS eine Rolle spielen.
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