Neonatale Cholestase (NC) wird durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht, darunter am h ufigsten durch Gallengangatresie (BA). Die rechtzeitige Unterscheidung zwischen BA und anderen Ursachen f r NC stellte f r rzte eine Herausforderung dar, da erstere eine dringende lebensrettende Operation erfordert, w hrend letztere m glicherweise nur eine medikament se Behandlung zur Genesung ben tigen. Der Stoffwechsel von Carnitin, Acylcarnitinen und Aminos uren steht in engem Zusammenhang mit dem Zustand der Leber. Diese Metaboliten k nnen mittels Hochleistungsfl ssigkeitschromatographie-Tandem-Massenspektrometrie (HPLC MS/MS) nachgewiesen werden, und ihre Konzentrationen k nnen Aufschluss ber die unterschiedliche Expression und die Stoffwechselwege bei Cholestase und BA bei p diatrischen Patienten geben. In dieser Arbeit finden Sie aktuelle Informationen mit entsprechenden Referenzen zu folgenden Themen: - NC und BA - Aminos uren, ihr Stoffwechsel und ihre Verh ltnisse - Carnitin und Acylcarnitine, ihre Beschaffenheit und ihr Stoffwechsel mit Schwerpunkt auf der Rolle der Leber beim Stoffwechsel dieser Marker bei gesunden S uglingen, S uglingen mit BA und S uglingen mit anderen Ursachen f r NC. - HPLC MS/MS, ihre Prinzipien und Messmethoden - Cut-off-Werte der untersuchten Metabolomik, die BA von anderen Ursachen f r NC unterscheiden - Vergleich dieser Arbeitsergebnisse mit fr heren verwandten Studien.
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