A colestase neonatal (CN) causada por uma ampla gama de condi es, entre as quais a atresia biliar (AB) a mais comum. A diferencia o oportuna da AB de outras causas de CN era um desafio para os m dicos, uma vez que a primeira necessita de cirurgia urgente para salvar a vida, enquanto as ltimas podem necessitar apenas de tratamento m dico para a recupera o. O metabolismo da carnitina, das acilcarnitinas e dos amino cidos tem uma rela o fundamental com o estado do f gado. Esses metabol mios podem ser detectados por cromatografia l quida de alta efici ncia acoplada a espectrometria de massa em tandem (HPLC MS/MS) e os seus n veis podem fornecer informa es sobre a express o diferencial e as vias metab licas na colestase e na BA em pacientes pedi tricos Portanto, neste trabalho, voc encontrar informa es atualizadas com refer ncias sobre: - NC e BA - Amino cidos, seu metabolismo e propor es - Carnitina e acilcarnitinas, sua natureza e metabolismo, com nfase no papel do f gado no metabolismo desses marcadores em beb s saud veis, com BA e outras causas de NC. - HPLC MS/MS, seus princ pios e m todos de medi o - Valores de corte dos metabol mios estudados que diferenciam a BA de outras causas de NC - Compara o dos resultados deste trabalho com estudos anteriores relacionados.
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