L'ag n sie de la v sicule biliaire est une anomalie cong nitale rare qui pr sente plusieurs p les d'int r t notamment sur le plan g n tique, pathog nique, diagnostique et th rapeutique. Elle b n ficie actuellement d'un regain d'int r t et d'une attention particuli re de la part des cliniciens et fortiori des chirurgiens et des gastro-ent rologues. L'AVB est d finie par l'absence cong nitale de la v sicule biliaire associ e ou non l'absence du canal cystique. La pr sence du canal cystique sans v sicule biliaire est exceptionnelle. L'AVB peut se voir chez les nouveaux n s o elle est associ e plusieurs malformations cong nitales qui sont le plus souvent l tales. Par contre, chez l'adulte, l'ag n sie est le plus souvent isol e. Certaines 74 malformations biliaires peuvent tre rarement associ es notamment le kyste du chol doque. L'ag n sie est une aberration embryologique extr mement rare, ce qui fait qu'on ne dispose pas d' tude pid miologique en Tunisie. Pr s de 400 cas d'AVB autopsiques et cliniques ont t rapport s dans la litt rature. Son incidence varie entre 0,01% et 0,075%. La pr valence est estim e entre 1 et 10 pour 10.000 personnes dans la population g n rale.
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